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3-Methylglutaric acid 是亮氨酸代谢物，是一种与两种亮氨酸途径 HMGCL、AUH 酶缺陷显著相关的 C6 二元羧酸有机酸。

L-Carnitine hydrochloride ((R)-Carnitine hydrochloride) 是一种高极性的双离子小分子，是线粒体 β-氧化的重要辅因子。L-Carnitine hydrochloride 促进长链脂酰辅酶 A 转运至线粒体以进行 β-氧化降解，辅助细胞能量代谢。L-Carnitine hydrochloride 还具有抗氧化活性，可缓解多种先天性代谢异常引起的代谢失衡，是代谢研究中的重要工具化合物。

3-Hydroxyphenylacetic acid 是内源性代谢产物的一种。

2,2-Dihydroxyacetic acid (Formylformic acid) 是乙醛酸循环的中间体，使某些生物体能够将脂肪酸转化为碳水化合物。2,2-Dihydroxyacetic acid 被发现与原发性高草酸尿有关，这是一种先天性代谢错误。作为一种醛，乙醛酸酯也具有高活性，可以修饰蛋白质形成晚期糖基化产物(AGEs)。

DL-Mandelic acid (acidomandelico) 是一种 α-羟基羧酸，有抗菌活性，广泛用作医药和精细化学品的中间体，已用于研究尿路感染和阴道滴虫病，还具有较高的精子固定活性和较低的阴道刺激性。

4-Hydroxyphenylpyruvic acid 是一种苯丙氨酸代谢的中间产物，是一种酶抑制剂。

Erucic acid (13(Z)-Docosenoic Acid) 是单不饱和脂肪酸，分离自萝卜的种子。Erucic acid 可以容易地穿过血脑屏障，使大脑中长链脂肪酸的积累正常化。Erucic acid 能够改善认知障碍并有效预防痴呆。

Palmitoleic acid ((Z)-Hexadec-9-enoic acid) 是脂肪酸的组成部分，能够预防 SHRSP 大鼠因脑血管疾病引起的死亡。

3-Hydroxybutyric acid (Butanoic acid) 是人内源性代谢物，一种内源性的组蛋白去乙酰化酶 (HDAC) 抑制剂，对 HDAC3、HDAC4、HDAC1 的 IC50为2.4 mM、4.5 mM、5.3 mM。3-Hydroxybutyric acid有能量代谢、神经保护、抗炎作用、改善胰岛素抵抗作用。

Phenylpyruvic acid (3-Phenylpyruvic acid) 可以通过乳酸脱氢酶合成3-苯基乳酸 (PLA)。

Malonic acid (propanedioic acid) 是竞争性抑制剂的典型例子：它作用于呼吸电子传递链中的琥珀酸脱氢酶(复合物 II)。发现丙二酸与丙二酰辅酶A 脱羧酶缺乏有关，这是一种先天性代谢错误。

N-Acetyl-L-arginine (Ac-Arg-OH) 是一种胍基诺化合物，被发现存在于血液渗析性肾不足儿童患者血清中的。

3-Amino-2-methylpropanoic acid (α-Methyl-β-alanine) 是 N-carbamyl-beta-aminoisobutyric acid 经 enzyme Beta-ureidopropionase (EC 3.5.1.6)转化后的产物，是嘧啶降解的最后一步。-尿嘧啶丙酸酶缺乏症是一种与神经异常相关的嘧啶降解的先天性错误。

N-(3-Phenylpropionyl)glycine (Phenylpropionylglycine) 是一种酰基甘氨酸。酰基甘氨酸通常是脂肪酸的次要代谢物。

N-Isovaleroylglycine (Isovaleroylglycine) 是酰基甘氨酸，能够作为体重提高和肥胖的生物标记物。

3-Methyl-L-histidine 是一种肉类尤其是鸡肉摄入和大豆制品摄入的生物标记。

Erucic acid (Standard) 是 Erucic acid 的标准品，适用于定量分析、质量控制及生化实验等相关研究。Erucic acid (13(Z)-Docosenoic Acid) 是单不饱和脂肪酸，分离自萝卜的种子。Erucic acid 可以容易地穿过血脑屏障，使大脑中长链脂肪酸的积累正常化。Erucic acid 能够改善认知障碍并有效预防痴呆。

Malonic acid (Standard) 是 Malonic acid 的标准品，适用于定量分析、质量控制及生化实验等相关研究。Malonic acid (propanedioic acid) 是竞争性抑制剂的典型例子：它作用于呼吸电子传递链中的琥珀酸脱氢酶(复合物 II)。发现丙二酸与丙二酰辅酶A 脱羧酶缺乏有关，这是一种先天性代谢错误。

Mandelic acid (Standard) 是 Mandelic acid 的标准品，适用于定量分析、质量控制及生化实验等相关研究。DL-Mandelic acid (acidomandelico) 是一种 α-羟基羧酸，有抗菌活性，广泛用作医药和精细化学品的中间体，已用于研究尿路感染和阴道滴虫病，还具有较高的精子固定活性和较低的阴道刺激性。

N-Isovaleroylglycine (Standard) 是一种可用于分析的标准物质，通常用作 N-Isovaleroylglycine 的研究和分析中参考的标准样品。N-Isovaleroylglycine (Isovaleroylglycine) 是酰基甘氨酸，能够作为体重提高和肥胖的生物标记物。

3-Methyl-L-histidine (Standard) 是一种可用于分析的标准物质，通常用作 3-Methyl-L-histidine 的研究和分析中参考的标准样品。3-Methyl-L-histidine 是一种肉类尤其是鸡肉摄入和大豆制品摄入的生物标记。

3-Methylglutaric acid (Standard) 是一种可用于分析的标准物质，通常用作 3-Methylglutaric acid 的研究和分析中参考的标准样品。3-Methylglutaric acid 是亮氨酸代谢物，是一种与两种亮氨酸途径 HMGCL、AUH 酶缺陷显著相关的 C6 二元羧酸有机酸。

3-Amino-2-methylpropanoic acid (Standard) 是一种可用于分析的标准物质，通常用作 3-Amino-2-methylpropanoic acid 的研究和分析中参考的标准样品。3-Amino-2-methylpropanoic acid (α-Methyl-β-alanine) 是 N-carbamyl-beta-aminoisobutyric acid 经 enzyme Beta-ureidopropionase (EC 3.5.1.6)转化后的产物，是嘧啶降解的最后一步。-尿嘧啶丙酸酶缺乏症是一种与神经异常相关的嘧啶降解的先天性错误。

N-Acetyl-L-arginine (Standard) 是一种可用于分析的标准物质，通常用作 N-Acetyl-L-arginine 的研究和分析中参考的标准样品。N-Acetyl-L-arginine (Ac-Arg-OH) 是一种胍基诺化合物，被发现存在于血液渗析性肾不足儿童患者血清中的。