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Ataluren

产品编号 T1805Cas号 775304-57-9
别名 PTC124

Ataluren (PTC124) 是一种可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

Ataluren
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Ataluren

纯度: 99.84%
产品编号 T1805 别名 PTC124Cas号 775304-57-9

Ataluren (PTC124) 是一种可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

规格价格库存数量
5 mg¥ 255现货
10 mg¥ 413现货
25 mg¥ 739现货
50 mg¥ 1,230现货
100 mg¥ 1,960现货
200 mg¥ 3,490现货
500 mg¥ 5,580现货
1 mL x 10 mM (in DMSO)¥ 455现货
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产品介绍

生物活性
产品描述
Ataluren (PTC124) is a novel, orally administered drug that targets nonsense mutations. Ataluren is approved for use by the European Medicines Agency to treat Duchenne Muscular Dystrophy in patients aged 5 years and older who are able to walk.
体外活性
在表达人CFTR-G542X转基因的Cftr -/- 小鼠中,皮下或口服给予PTC124(?60 mg/kg),以剂量依赖性方式抑制G542X无义突变,导致人 (h)CFTR蛋白的表达和功能的明显恢复,对无义介导的mRNA降解(NMD)或mRNA稳定性的其他方面没有任何影响.60 mg/kg PTC124处理Cftr+/+小鼠,观察到正常肠道跨上皮cAMP刺激的短路电流恢复29%,与庆大霉素相比具有的明显优势.
体内活性
0.01-3 μM PTC124促进含有LUC-190无义等位基因的HEK293细胞中所有三个无义密码子的剂量依赖性通读,UGA读数最高,其次是UAG,然后是UAA,但它不抑制多重近端无义密码子。17 μM PTC124与稳定细胞系报告实验测定一致,PTC124(17 μM)促进Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者或表达肌营养不良蛋白酶无义等位基因的MDXMDX小鼠的原代肌细胞中肌养蛋白的显著生成。PTC124选择性促进核糖体提前终止密码子而非正常终止密码子的通读,即使浓度大大高于达到最大活性所需值。与仅在更高浓度下有活性的庆大霉素相比,PTC124是更有效的无义抑制剂,并且相对于对照显示4至15倍通读刺激。PTC124与庆大霉素相似,在无义密码子后的嘧啶处(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。
细胞实验
PTC124 (Ataluren) is prepared in DMSO and stored, and then diluted with appropriate medium (DMSO 1%) before use[2]. Duplicate samples of HEK293 cells harbouring LUC-190 (UGA) are incubated in the presence of 5?μM PTC124 (treated) or 1% DMSO (untreated) for 20?h. The cells are collected, washed twice in phosphate buffered saline (PBS), resuspended in sample buffer (Bio-Rad) and shipped on dry ice to Kendrick Laboratories for two-dimensional electrophoretic analysis Isoelectric focusing (pH?3.5-10) is carried out in glass tubes for 20,000 V-hours. One?μg of a tropomyosin internal standard is added to each sample. Second dimension SDS slab gel electrophoresis is carried out for approximately 6?h at 25?mA per gel. After electrophoresis, gels are transferred to PVDF paper. Computerized analysis of spot mobility used Phoretix software[2].
别名PTC124
化学信息
分子量284.24
分子式C15H9FN2O3
CAS No.775304-57-9
储存&溶解度
存储Powder: -20°C for 3 years | In solvent: -80°C for 1 year | Shipping with blue ice.
溶解度信息
H2O: < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble)
Ethanol: < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble)
DMSO: 40 mg/mL (140.73 mM), Sonication is recommended.
溶液配制表
DMSO
1mg5mg10mg50mg
1 mM3.5182 mL17.5908 mL35.1815 mL175.9077 mL
5 mM0.7036 mL3.5182 mL7.0363 mL35.1815 mL
10 mM0.3518 mL1.7591 mL3.5182 mL17.5908 mL
20 mM0.1759 mL0.8795 mL1.7591 mL8.7954 mL
50 mM0.0704 mL0.3518 mL0.7036 mL3.5182 mL
100 mM0.0352 mL0.1759 mL0.3518 mL1.7591 mL

计算器

  • 摩尔浓度 计算器
  • 稀释 计算器
  • 配液 计算器
  • 分子量 计算器

体内实验配液计算器

请在以下方框中输入您的动物实验信息后点击计算,可以得到母液配置方法和体内配方的制备方法:
TargetMol | Animal experiments比如您的给药剂量是 10 mg/kg ,每只动物体重 20 g ,给药体积 100 μLTargetMol | Animal experiments 一共给药动物 10 只 ,您使用的配方为 5% TargetMol | reagent DMSO+ 30%PEG300+ 5%Tween 80 + 60% ddH2O. 那么您的工作液浓度为 2 mg/mL
母液配置方法: 2 mg 药物溶于 50 μLDMSOTargetMol | reagent ( 母液浓度为 40 mg/mL ), 如您需要配置的浓度超过该产品的溶解度,请先与我们联系。
体内配方的制备方法:50μLDMSOTargetMol | reagent 母液,添加 300 μLPEG300TargetMol | reagent 混匀澄清,再加 50μLTween 80, 混匀澄清,再加 600μLddH2OTargetMol | reagent 混匀澄清

以上为“体内实验配液计算器”的使用方法举例,并不是具体某个化合物的推荐配制方式,请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解方案。

1 请输入动物实验的基本信息
mg/kg
g
μL
2 请输入动物体内配方组成,不同的产品配方组成不同,如有配方需求,可先联系我们提供正确的体内配方。
% DMSO
%
%Tween 80
%ddH2O

剂量转换

对于不同动物的给药剂量换算,您也可以参考 更多

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